Role of Myocardial Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: A Systematic Review and Updated Meta-Analysis of Risk Markers for Sudden Death / Papel da Fibrose Miocárdica na Cardiomiopatia Hipertrófica: Revisão Sistemática e Metanálise Atualizada de Marcadores de Risco para Morte Súbita

Abstract Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is associated with sudden death (SD). Myocardial fibrosis is reportedly correlated with SD. Objective: We performed a systematic review with meta-analysis, updating the risk markers (RMs) in HCM emphasizing myocardial fibrosis. Methods: We reviewed HCM studies that addressed severe arrhythmic outcomes and the certain RMs: SD family history, severe ventricular hypertrophy, unexplained syncope, non-sustained ventricular tachycardia (NSVT) on 24-hour Holter monitoring, abnormal blood pressure response to exercise (ABPRE), myocardial fibrosis and left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) in the MEDLINE, LILACS, and SciELO databases. We used relative risks (RRs) as an effect measure and random models for the analysis. The level of significance was set at p < 0.05. Results: Twenty-one studies were selected (14,901 patients aged 45 ± 16 years; men, 62.8%). Myocardial fibrosis was the major RISK MARKER (RR, 3.43; 95% CI, 1.95-6.03). The other RMs, except for LVOTO, were also predictors: SD family history (RR, 1.75; 95% CI, 1.39-2.20), severe ventricular hypertrophy (RR, 1.86; 95% CI, 1.26-2.74), unexplained syncope (RR, 2.27; 95% CI, 1.69-3.07), NSVT (RR, 2.79; 95% CI, 2.29-3.41), and ABPRE (RR, 1.53; 95% CI, 1.12-2.08). Conclusions: We confirmed the association of myocardial fibrosis and other RMs with severe arrhythmic outcomes in HCM and emphasize the need for new prediction models in managing these patients.

Resumo Fundamento: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) está associada à morte súbita (MS). A fibrose miocárdica está supostamente correlacionada à MS. Objetivo: Realizamos uma revisão sistemática com metanálise, atualizando os marcadores de risco (MR) em CMH enfatizando a fibrose miocárdica. Métodos: Revisamos estudos de CMH que abordaram desfechos arrítmicos graves e certos MR: história familiar de MS, hipertrofia ventricular grave, síncope inexplicada, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) na monitorização com Holter de 24 horas, resposta anormal da pressão arterial ao exercício (ABPRE), fibrose miocárdica e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SciELO. Utilizamos os riscos relativos (RRs) como uma medida de efeito e modelos aleatórios para a análise. O nível de significância foi estabelecido em p < 0,05. Resultados: Vinte e um estudos foram selecionados (14.901 pacientes com idade de 45 ± 16 anos; homens, 62,8%). A fibrose miocárdica foi o principal MARCADOR DE RISCO (RR, 3,43; IC95%, 1,95-6,03). Os outros MR, exceto obstrução da VSVE, também foram preditores: história familiar de MS (RR, 1,75; IC95%, 1,39-2,20), hipertrofia ventricular grave (RR, 1,86; IC95%, 1,26-2,74), síncope inexplicada (RR, 2,27; IC95%, 1,69-3,07), TVNS (RR, 2,79; IC95%, 2,29-3,41) e ABPRE (RR, 1,53; IC95%, 1,12-2,08). Conclusões: Confirmamos a associação de fibrose miocárdica e outros MR com desfechos arrítmicos graves na CMH e enfatizamos a necessidade de novos modelos de previsão no manejo desses pacientes.

Morte Súbita na Cardiomiopatia Hipertrófica / Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética do músculo cardíaco, autossômica dominante, caracterizada por hipertrofia ventricular na ausência de qualquer outra condição clínica que leve à sobrecarga do coração. Estima-se prevalência de 1:500, sendo importante causa de morte súbita, especialmente em jovens, com incidência anual em torno de 1%. Entre os marcadores de risco para a ocorrência de arritmias ventriculares malignas e morte súbita neste cenário, enfatizam-se, além de um evento fatal já ocorrido e abortado, história familiar de morte súbita; espessura de parede maior ou igual a 30mm; síncope inexplicada; presença de taquicardia ventricular não sustentada ao Holter; resposta pressórica anormal no teste ergométrico; e presença de realce tardio na ressonância magnética do coração. A presença ou ausência destes marcadores pode definir a necessidade ou não do implante de cardiodesfibrilador implantável como forma de prevenir a morte súbita nestes pacientes. Entretanto, ainda existe muita controvérsia sobre a forma pela qual estes pacientes devam ser estratificados. Sabe-se que estes marcadores não têm o mesmo peso em predizer quem tem mais chance de sofrer um evento fatal. Este fato torna-se particularmente importante quando se constata que o procedimento de implante de cardiodesfibrilador implantável não é isento de complicações, além do impacto econômico, em termos do custo para o sistema de saúde. A proposta deste artigo é a realização de uma revisão sobre os principais aspectos envolvidos na morte súbita destes pacientes, desde a fisiopatologia, a avaliação de risco, a prevenção e as perspectivas futuras.

Endomiocardiofibrose associada à doença do nodo sinusal: relato de caso / Endomyocardial fibrosis associated with sinus node disease: case report

Relato de caso de paciente do sexo feminino, com diagnóstico de endomiocardiofibrose (EMF) e episódios prévios de taquiarritmias supraventriculares (TSV), que evoluiu com piora da classe funcional (CF - NYHA) associada à bradicardia juncional.